Ritka rák ewing szarkóma
Rajnai Hajnalka, Semmelweis Egyetem A csonttumorok közé tartozó Ewing-szarkóma a második leggyakoribb gyermekkori csontdaganat, szerencsére azonban így is a ritkábban előforduló betegségek közé tartozik.
A Ewing-szarkóma
Általában éves kor között jelentkezik a végtagok területén. Fájdalmas, terjeszkedésre hajlamos daganat, melynek kezelése kemoterápia, műtét és sugárkezelés kombinációjából áll. A második leggyakoribb gyermekkori csontdaganat Elsődleges primer daganatoknak az adott szervben kialakuló tumorokat nevezik, míg az áttétek metasztázisok a véráram vagy a nyirokkeringés útján távoli szervekbe eljutó daganatsejtek megtelepedése és elszaporodása nyomán jönnek létre.
Szarkóma Gyermekgyógyítók Ritka rák ewing szarkóma MRI mágneses rezonancia leképezésCT számítógépes tomográfia vizsgálat vagy PET pozitron emissziós tomográfia vizsgálat egy csontvizsgálat — miután kissé radioaktív anyag injekciózásával a csontok egyértelműen megjelennek csontbiopszia, ahol egy kis csontminta eltávolítása tűvel vagy kis művelet alatt történik, így ellenőrizhető a rák jelei és az Ewing-szarkómával kapcsolatos bizonyos genetikai változások Kezelések Ewing-szarkóma számára Az Ewing-szarkóma kezelése gyakran magában foglalja a következők kombinációját: műtét a rák eltávolítására kemoterápia — ahol a gyógyszereket rákos sejtek elpusztítására használják radioterápia — ahol a sugárzás a rákos sejtek megölésére papilloma a nyakon, mint a kezelési fórum A legtöbb embernek van kemoterápiája a rákcsökkentéshez, amelyet műtéttel követnek, hogy a lehető legtöbbet távolítsák el, majd további kemoterápiát, hogy megöljenek maradék rákos sejteket. A radioterápiát gyakran használják a műtét előtt és után, vagy műtét helyett alkalmazható, ha a rákot nem lehet biztonságosan eltávolítani.
A csonttumorok többségét a csontba adott áttétek jelentik. Ebbe a csoportba tartozik a Ewing-szarkóma is. A betegek többsége a húsz év alatti korosztályból kerül ki többségében évesek. Leggyakrabban a kaukázusi férfiak érintettek.
Ewing-szarkóma tünetei és kezelése
Hirdetés A Ewing-szarkóma kóreredete Ezt a daganatot kromoszómatranszlokáció jellemzi: pontosan ismert, mely kromoszómák között történik egy-egy darab kicserélődése, melynek következtében kialakul a csonttumor. Az azonban, hogy az említett áthelyeződés pontosan milyen úton vezet az ritka rák ewing szarkóma szövet rosszindulatú elváltozásához, még nem ismert.
A jelenlegi ismeretek szerint a kromoszómális áthelyeződés nyomán keletkező kóros fehérje folyamatos aktivitású és fokozza a sejtek osztódását. Az említett kromoszómaáthelyeződéseknek komoly gyakorlati jelentősége van, mivel jól felhasználhatók a betegség diagnózisának felállításában.
Rák ewing szarkóma, Ewing-szarkóma
A transzlokációk egyik tagja mindig a es kromoszóma hosszú karjának egy részlete, a másik darab pedig az esetek döntő többségében a es vagy a es kromoszóma hosszú karjának egy része. Patológiai megjelenése A Ewing-szarkóma a velőűrben a csontok belső részében kialakuló barnásfehér daganat, mely a csont külső kéreg állományát és a csonthártyát áttörve a környező lágyrészek irányába terjeszkedik és gyakran tartalmaz vérzéseket.
A tumort egymáshoz hasonló kis, kerek, világos sejtek építik fel, melyek jellemzően glikogént tartalmaznak. Legtipikusabban a lapos csontokban és a csöves csontok középső részében jelenik meg.
A Ewing-szarkóma tünetei Az esetek többségében fájdalommal járó, növekvő tumorként jelenik meg a hosszú csöves csontok főként a combcsont középdarabjában.
- Ami a veserák
- Ajánlott méregtelenítő kiegészítők
Ewing-szarkóma előfordulhat még a medence, a sípcsont, a szárkapocscsont, a bordák és lapocka, valamint a csigolyák és a felkarcsont állományában is. Az érintett terület fájdalma mellett jellemző a végtag tapintható duzzanata, a melegebb bőr, a korlátozott ízületi mozgás és a tünetek gyors rosszabbodása.
Egyes betegeknél az egész szervezetet érintő, általános tünetek is megjelenhetnek, azonban pusztán ezek alapján nem lehet azonosítani a betegséget.
- Prosztatarák janssen
- Giardia vízellátása
A fertőzést utánzó láz, az emelkedett mértékű gyorsult és fokozott vörösvérsejt-süllyedés, az anémia vérszegénység és a fehérvérsejtek felszaporodása a vérben leukocitózis tartoznak az ún. Aránylag ritkán fordul elő a más csonttumorokban jellemző patológiás törés, vagyis olyan csonttörés, mely valamilyen korábbi betegség ebben az esetben a daganat által érintett területen jön létre, nem pedig sérülés, baleset hatására keletkezik.
A diagnózis felállításának elemei A betegség azonosításában alapvető jelentőségűek a képalkotó vizsgálatok. A Ewing-szarkóma növekedését hagymalevélszerű csontképződési reakció kíséri, mely hagyományos röntgenfelvételen felismerhető.
- Ritka rák ewing szarkóma - A Ewing-szarkóma kialakulása és kezelése | szerena.hu
- Orális rák világszerte
Ennek szerepe lehet a tünetek kialakulásában és a radiológiai vizsgálat során a betegség felismerésében is. Jellemző, hogy a radiológiai vizsgálat során derül fény arra, hogy a daganat a csont környezetében található lágyrészeket is beszűri. A környező lágyrészek változó mértékű érintettségének megítélésére CT- vagy MR-vizsgálat szolgál.
Ritka rák ewing szarkóma
Ezek a radiológiai eljárások azt is megmutatják, hogy mekkora területet foglal el a szarkóma a velőűrből. A daganatsejtek olyan anyagokat termelnek, melyek fokozzák a csontfelszívódást és serkentik a szervezetben egészséges állapotban is megtalálható csontbontó sejtek működését.
Az ezen folyamat hatására kialakuló úgynevezett lítikus elváltozások röntgenfelvételen azonosíthatók. A biztos diagnózis felállításához szövettani mintavétel biopszia szükséges.
A szövettani képre a gyermekkorban jellegzetes éretlen sejtkép jellemző. E sejtkép figyelhető meg más gyermekkori tumorokban is, például neuroblasztómában vagy limfómában.
A pontos diagnózis felállításában van nagy jelentősége a fent részletezett kromoszómális áthelyeződések kimutatásának.
A Ewing-szarkóma kezelése A Ewing-szarkóma kezelési lehetőségei közé tartozik a kemoterápia és a sebészi eltávolítás. Ez utóbbi történhet sugárkezeléssel radioterápiát követően vagy anélkül. Sugárérzékeny szarkómáról van szó, ezért az elsődleges tumor kezelésének fontos eleme a radioterápia.
A daganat helyi besugárzását általában akkor végzik, ha a tumor nagyméretű, erek közelében van és sebészileg nehezen hozzáférhető, illetve ha a szarkóma a műtét előtti kemoterápiára nem válaszol kellőképpen.
A műtét előtti kemoterápia a kezelés szerves része. E preoperatív kezelés ritka rák ewing szarkóma közé tartozik, hogy megkisebbíti a daganat méretét, megszüntetheti a tüdőben lévő mikroáttéteket, valamint lehetőséget ad a daganat kemoterápia iránti érzékenységnek fogékonyságának megítélésére.
Ewing-szarkóma
Ez utóbbi azért különösen hasznos, mert ezáltal a sebészi beavatkozást követő kemoterápia hatékonyabb lehet.
Amennyiben a daganat a preoperatív kezelésre nem megfelelően válaszolt, a műtétet követő kemoterápia hatékonyabbá tehető a szükséges változtatások közbeiktatásával. Szerző: Nagy Dániel Károly.
